Tumores de tecidos moles em adultos

Tumores benignos comuns são lipomas, fibromas, angiolipomas, histiocitomas fibrosos benignos, neurofibromas, schwannomas, hemangiomas, tumores de células tendíneas, mixoma.

Lesões benignas de tecido mole raramente metastatizam, mas geralmente são grandes e profundas. No entanto, algumas entidades se comportam de maneira muito agressiva. Uma invasão diagnosticada de tecidos próximos aumenta a chance de remoção incompleta e a possibilidade de retorno do tumor.

Nos adultos, o tumor benigno mais comum dos tecidos moles é o lipoma. As crianças têm um cisto de Baker. Na maioria das vezes, adultos e crianças têm lipoma e hemangioma.

Tumores benignos da pele, proliferação tumoral dos tecidos da pele, desenvolvem-se na maioria dos casos sem dor na forma de nódulos únicos ou múltiplos ou crescimentos. Mais muitas vezes localizam-se nos membros superiores, no tronco, cara. Na maioria dos casos, as neoplasias são cobertas de pele com cor normal, menos frequentemente - rosa. Existem formações com cores diferentes, variando de marrom amarelado a preto e azul.

O sintoma mais comum é um tumor inesperadamente palpável, em segundo lugar estão vários tipos de dor que precedem a aparência do tumor, e o terceiro é o aparecimento de um tumor doloroso.

A natureza da dor, por via de regra, é moderada e inconstante, eles não têm tal intusividade como no caso de tumores ósseos primários, e muitas vezes se manifestam durante cargas funcionais ou palpação do tumor. Quando o tumor cresce até o osso, as dores se tornam permanentes e, quando localizadas na região dos grandes troncos nervosos, um quadro de neurite ou plexite pode se desenvolver.

Tipos de neoplasias benignas

Fibroma Vem do tecido conjuntivo fibroso e pode ser encontrado onde quer que este exista. Existem fibromas sólidos, representados por um nó de consistência densa, e fibromas moles, caracterizados por uma consistência flácida. A localização preferida dos miomas moles, geralmente crescendo na perna, é o tecido subcutâneo dos órgãos genitais e a região anal. Os fibromas crescem extremamente lentamente, claramente delimitados dos tecidos circundantes, móveis.

Lipoma. Formado de tecido adiposo. É mais comumente localizado no tecido subcutâneo, mas pode estar localizado em qualquer parte do corpo onde há tecido adiposo (por exemplo, no espaço retroperitoneal). Nas mulheres, os lipomas são notados 3-4 vezes mais do que nos homens, mas a idade não importa. Às vezes existem vários lipomas (lipomatose). O tumor é frequentemente caracterizado por uma estrutura lobular, uma textura macia. Não é soldado à pele e é móvel em relação aos tecidos circundantes. O crescimento do lipoma é lento. Seu tamanho é diferente, às vezes bastante significativo. Se houver uma grande quantidade de tecido conjuntivo no lipoma, o tumor é referido como fibrolipomo. No entanto, este diagnóstico é feito principalmente após o exame histológico.

Mioma. Ela se desenvolve a partir do tecido muscular e pode ser localizada em qualquer parte do corpo onde haja tecido muscular. Um tumor que surge da musculatura estriada é denominado rabdomioma, e um tumor liso é chamado de leiomioma. Nos tecidos suaves encontram-se principalmente rabdomiomas, localizados, por via de regra, nos membros. A doença ocorre com igual frequência em pessoas de ambos os sexos, geralmente ocorre em uma idade jovem. Os tumores crescem lentamente, têm uma consistência densamente elástica, são móveis, separados dos tecidos circundantes, indolores. Como os miomas estão na espessura dos músculos e não causam ansiedade aos pacientes, no momento em que os pacientes vão ao médico, geralmente são muito grandes.

Hemangioma É um tumor que emana dos vasos sanguíneos. Observa-se muitas vezes na idade de crianças e jovens. Dependendo da localização, os seguintes grupos de hemangiomas são distinguidos: predominantemente a pele, o sistema musculoesquelético como um todo e os órgãos parenquimatosos. Nos tecidos moles, os hemangiomas cavernosos, racêmicos e intermusculares são mais comuns. Eles são formados principalmente no tecido subcutâneo e nos músculos das extremidades inferiores. O quadro clínico do hemangioma é caracterizado por duas características principais: dor e presença de inchaço (tumor). Sua consistência é macia ou densamente elástica. A consistência densa é geralmente encontrada com um conteúdo relativamente baixo de vasos funcionais no tumor. Com um grande número de cavidades vasculares funcionantes, a consistência do hemangioma é macia. Se o tumor estiver conectado a um grande vaso arterial, então ele pode pulsar e, em seguida, o ruído vascular é determinado acima dele. A cor da pele sobre o tumor é diferente e depende da profundidade e crescimento do hemangioma. Se o tumor estiver localizado profundamente no tecido muscular e até continuar a crescer na direção dos ossos do membro, a cor da pele acima dele pode não mudar. Com uma localização superficial do tumor e o seu crescimento no tecido subcutâneo, a cor da pele pode mudar de azulado para roxo brilhante. Quando espremido, esse tumor é reduzido em tamanho e a cor da pele torna-se menos intensa. As dores nos hemangiomas, como regra, são indicativas de um processo patológico de longo alcance que afeta o tecido muscular profundo e os nervos das extremidades.

Tumor de Glomusnuyu (tumor Barre-Masson). Ocorre mais frequentemente na infância e meia-idade, predominantemente no sexo masculino. Localização favorita do tumor são as falanges ungueais. Na esmagadora maioria dos casos, o tumor glômico é único, mas às vezes pode haver vários deles em um único local. O principal sintoma é uma forte dor ardente ao pressionar o tecido no qual o tumor está localizado. Clinicamente, o tumor glômico se torna perceptível muito tempo após o início da dor. Na maioria dos casos, é redonda, de consistência elástica, com um diâmetro de 1 a 3 cm, e a pele sobre o tumor é geralmente azulada.

Sinovioma de células gigantes. Este tumor é geralmente localizado nos lugares onde há uma membrana sinovial. Comemorado na idade de 30-50 anos, com mulheres com mais freqüência. Na esmagadora maioria dos casos, o tumor de células gigantes localiza-se nos membros superiores na região das bainhas tendíneas da mão, menos frequentemente na mão, pé e perto das articulações radiocárpica e tornozelo. O sinovioma de células gigantes cresce lentamente na forma de um nó redondo ou oval acidentado de consistência moderadamente densa, delimitado dos tecidos circundantes. Às vezes, consiste em vários nós com uma única cápsula fibrosa. Ocasionalmente, o tumor está associado à pele.

Neuroma Ocorre das células da bainha dos nervos de Schwann. Localizada ao longo dos troncos nervosos. Ocorre em qualquer idade. Principais membros afetados, pescoço e cabeça. Um tumor pode ser único ou múltiplo, crescendo lentamente na forma de um nódulo claramente delimitado. O tamanho dos neuromas é de vários milímetros a 3-4 cm de diâmetro. Consistência densa de tumor. Um dos sinais característicos é a dor com a pressão.

Neurofibroma. Desenvolve a partir das membranas dos nervos. Observa-se em homens e mulheres de qualquer idade. Na maioria das vezes localizada nos nervos intercostal e ciático. Os neurofibromas são representados principalmente por nódulos únicos, no entanto, também há neurofibromatose múltipla, conhecida como doença de Recklinghausen. Os neurofibromas crescem lentamente, têm uma forma arredondada, uma superfície lisa e uma consistência densamente elástica. Pressionar o tumor causa dor ao longo do nervo. O tamanho do neurofibroma pode ser diferente, chegando a atingir 15-20 cm de diâmetro.

Diagnóstico e tratamento

Os principais métodos de diagnóstico: biópsia, exame físico, diagnóstico de ultra-som. A maioria dos tumores benignos está sujeita a tratamento cirúrgico e amputação. As principais indicações de cirurgia para tumores benignos de tecidos moles são aumento do tamanho da neoplasia, traumatização crônica e alto risco de malignidade.

Os principais métodos de tratamento: remoção cirúrgica (ressecção, excisão com bisturi), lipoaspiração (bombeamento do conteúdo do tumor com uma seringa), tomar esteróides (limitar o crescimento do tumor, mas não removê-lo), remoção a laser, crioterapia (usando nitrogênio líquido). Uma combinação de métodos pode ser usada. A cura leva cerca de duas semanas, dependendo da localização e danos a outros tipos de tecido.

TUMOR DE TECIDO FATTY

Lipomas são os tumores benignos mais freqüentes do tecido adiposo. A maioria deles está localizada sob a pele. Lipoblastomas e hibernos também pertencem a tumores benignos do tecido adiposo.

Lipossarcomas - Tumores malignos do tecido adiposo. Encontrado mais frequentemente no quadril e no espaço retroperitoneal em indivíduos com idade entre 50 e 65 anos. Alguns lipossarcomas crescem muito lentamente, outros - são caracterizados por crescimento rápido.

TUMORES DE TECIDO MUSCULAR

Existem dois tipos de músculos: lisos e estriados. Músculos lisos estão nos órgãos internos (estômago, intestinos, vasos sanguíneos, útero) e contrato involuntariamente, independentemente do nosso desejo, e não podemos controlar sua atividade. Os músculos estriados (esqueléticos) permitem o movimento com os braços, pernas e outras partes do corpo. Esses movimentos dependem do nosso desejo.

Leiomioma são tumores benignos do músculo liso e são mais comumente detectados em mulheres no útero.

Leiomiossarcoma - tumores malignos dos músculos lisos, que podem se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas na maioria das vezes localizados no espaço retroperitoneal e órgãos internos. Raramente eles são encontrados nos músculos dos braços e pernas.

Rabdomiomas referem-se a tumores musculares estriados benignos.

Rabdomiossarcoma - Tumores malignos dos músculos estriados. Na maioria das vezes desenvolvem-se nas extremidades superiores e inferiores, mas também podem ser detectados na cabeça e pescoço, bexiga e vagina. A doença é mais frequentemente diagnosticada em crianças.

A incidência de sarcomas de partes moles

Em 2002, 3055 casos de sarcomas de tecidos moles em adultos foram detectados na Rússia. A taxa de incidência para ambos os sexos foi de 2,1. Nas crianças, o sarcoma dos tecidos moles constitui 4-8% de todos os tumores malignos. 5-9 casos de tais casos por 1 milhão de crianças são registrados anualmente.

Nos Estados Unidos, em 2004, aproximadamente 8.680 casos de sarcomas de tecidos moles podem ser detectados (4.760 casos em homens e 3.920 em mulheres). Estes dados aplicam-se a crianças e pacientes adultos.

Tumores de tecidos moles

O grupo de tumores de tecidos moles inclui uma ampla gama de diversas neoplasias. Nas crianças, os tumores benignos, na maior parte, vêm de vasos sangüíneos ou de tecidos fibrosos. Entre as neoplasias malignas, o sarcoma dos tecidos moles (MTS) é mais comum em crianças do que em adultos (10% e 2%, respectivamente). Infelizmente, isso inclui formas nosológicas muito severas. Essas lesões são classificadas como miogênicas, fibromatosas, vasculares, neurogênicas, lipomatosas, mixóides e pseudo-sarcomatosas. E várias outras neoplasias podem ser colocadas em qualquer uma das categorias listadas.

Os tumores de partes moles são histologicamente subdivididos com base na sua similaridade com tecidos maduros de um certo tipo, em maior extensão do que dependendo do tipo de tecido a partir do qual eles se desenvolvem. A incidência relativa de tumores de partes moles em crianças é apresentada na tabela 72-5.

Uma diferença significativa é detectada entre o MTS em adultos e em crianças. Mais da metade do MTS em crianças é rabdomiosarcoma. Os tumores fibromatosos na frequência estão em segundo lugar entre MTS em crianças. A localização mais frequente do MTS na infância é a cabeça, pescoço e trato urogenital, enquanto nos adultos a localização das extremidades e no espaço retroperitoneal prevalece. O rabdomiossarcoma é discutido no Capítulo 70, tumores vasculares no Capítulo 65. Questões de tumores de músculo liso não são discutidas aqui, uma vez que esses tumores são extremamente raros em crianças.

Abordagem clínica. Embora esteja provado que a maioria dos tumores de tecidos moles em crianças é benigna, é melhor errar removendo um tumor benigno sem evidência do que não diagnosticá-lo e, consequentemente, deixar uma neoplasia maligna desfeita. Além de um exame minucioso da história, exame e exame físico, é necessário realizar ressonância magnética (RM) e / ou TC. A RM é mais eficaz nos casos em que é necessário determinar a disseminação do tumor e o envolvimento de estruturas vitais.

A biópsia de neoplasias malignas de tecidos moles é muito importante. A biópsia deve ser realizada pelo cirurgião que, em caso de detecção de malignidade, irá operar o paciente. Tumores pequenos, cuja remoção pode ser realizada sem consequências estéticas e funcionais graves, não apresentam problemas particulares.

Os tumores superficiais devem ser extirpados juntamente com a área oval da pele que os cobre. É necessário fazer uma incisão longitudinal nas extremidades, já que durante operações repetidas é preciso enfrentar grandes dificuldades se a biópsia for realizada a partir de uma seção transversal. A hemostasia cuidadosa deve ser realizada, uma vez que um hematoma em uma ferida pode acumular células malignas em si, o que contribui para a disseminação local do tumor.

Para grandes tumores ou tumores localizados em áreas onde a excisão completa do tumor não é possível, uma biópsia diagnóstica aberta (incisional) é realizada. A seleção deve ser feita diretamente através do tumor, mas não através dos músculos circundantes. Danos às estruturas neurovasculares devem ser evitados. Muitas vezes, a biópsia por punção (usando uma agulha fina ou Tru-Cut) costuma ser muito útil, mas muitas vezes é difícil determinar com precisão o tipo de tumor histologicamente.

Além disso, a disseminação do tumor pode ocorrer durante a biópsia. O canal da biópsia deve ser extirpado durante a operação principal. Não é razoável passar da biópsia para a extensa ressecção com base nos resultados de um estudo de secções congeladas.

Existe uma relação bem comprovada (Li-Fraumeni) entre o STM em crianças e o desenvolvimento de tumores malignos em outros membros da família. Alguns fatores relativos a uma criança com STM (um menino infantil com um padrão histológico específico) indicam um risco aumentado para mães e irmãos. As mães desses pacientes têm uma incidência significativamente maior de câncer de mama e, portanto, devem ser examinadas periodicamente usando métodos de rastreamento.

Sobrevivência em MTS está intimamente relacionada com a adequação da intervenção cirúrgica. Não se esqueça do velho ditado de que o cirurgião deve tentar não “ver” o tumor (que significa “de dentro”) durante a cirurgia (isto é, não “entrar”, não “infiltrar”). Para os tumores dos membros, a quimioterapia pré-operatória e a radioterapia podem reduzir o tamanho do tumor e, assim, aumentar sua “ressecabilidade”. Em geral, o prognóstico para crianças, incluindo bebês, é melhor para certos tipos de tumores do que para adultos com os mesmos tumores.

Tumores fibromatosos e fibrogistiocíticos. Os tumores fibromatosos e fibrogistiocíticos são um grupo de diversas neoplasias, não claramente definidas. Acredita-se atualmente que muitos dos miomas desenvolvem-se a partir de miofibroblastos. Patologistas referem a maioria dos miomas em crianças simplesmente a "fibromatose não classificada". A lesão fibrosa mais comum em crianças é a fibromatose agressiva (desmoide).

A fibromatose ocorre em lactentes e em crianças mais velhas. A idade média em que esta patologia é detectada é de 7 anos. A localização mais frequente do tumor é a cabeça, pescoço e membros inferiores. No tratamento desses tumores benignos, o método de escolha é uma ampla excisão local com preservação de estruturas vitais, uma vez que a retenção de tecido tumoral (ao longo das bordas da ressecção) causa maior taxa de recorrência. Recorrência local ocorre com bastante frequência (em um terço dos pacientes), geralmente dentro de um ano após o tratamento. Na informação de degeneração maligna está praticamente ausente.

Uma forma especial é a fibromatose do pescoço (“torcicolo congênito”) - fibromatose congênita do músculo esternocleidomastoideo, que geralmente é curada com a ajuda da fisioterapia. A miofibromatose infantil (fibromatose congênita) é uma variante de lesão encontrada apenas em lactentes.

Dano com isso acontece sal-tarnym, múltiplo ou difuso. A miofibromatose infantil congênita solitária pode ter qualquer localização. Ele não regride, o tratamento cirúrgico não é necessário. Recorrências são raras.

A miofibromatose infantil congênita múltipla é uma combinação de lesões ósseas (osteolítica), muscular, cutânea e subcutânea, que raramente regride. A miofibromatose infantil congênita generalizada geralmente leva à morte durante as primeiras semanas ou meses de vida.

Outro tipo de tumor fibromatoso, que se manifesta nos primeiros meses de vida e está localizado nas extremidades, é a fibromatose congênita do fibrossarcoma (fibrossarcoma infantil). Em relação à agressividade desses tumores em bebês, há opiniões diferentes. Com localização na cabeça, pescoço e tronco, as recidivas locais ocorrem com a mesma frequência que nas lesões dos membros (ou seja, em cerca de um terço dos casos), mas com mais frequência se desenvolvem metástases, geralmente em gânglios linfáticos e pulmões.

É necessário produzir uma ampla excisão do tumor dentro do tecido saudável. Embora o papel da quimioterapia e não claramente definido, mas é realizado antes da operação, o que contribui para a redução do tumor e, portanto, torna possível a ressecção completa. A sobrevida global é de cerca de 90%.

O hamartoma fibroso em lactentes é um tumor raro que geralmente ocorre como nódulo subcutâneo na axila em meninos. Uma simples excisão é suficiente, uma vez que as recaídas raramente ocorrem. Um fibroma vaginal tendinoso é um pequeno tumor benigno, geralmente localizado no punho, mão ou dedos.

Em um terço dos casos, o tumor é doloroso. Uma ampla excisão do tumor foi demonstrada, uma vez que a frequência de recidivas é significativa (24%). A fibromatose aponeurótica juvenil é uma lesão benigna, que também tem tendência a se localizar no membro superior distal em crianças. O risco de recorrência local causa indícios de excisão generalizada, se possível.

A fibromatose agressiva (desmoide) é uma neoplasia não metastática localizada principalmente na cabeça, pescoço, cintura escapular e parede abdominal. Este tumor tem uma tendência à recorrência local. Caracteriza-se também pelo crescimento infiltrativo ao longo das estruturas fasciais com distribuição local e distante.

Na maioria dos casos, o tumor é detectado em crianças maiores de 10 anos. O quadro clínico é o aparecimento de uma formação semelhante a tumor, aumentando lentamente. A tomografia computadorizada com injeção intravenosa de contraste permite que o tumor seja “delineado”. A intervenção cirúrgica deve consistir em excisão ampla, no entanto, mesmo com uma intervenção cirúrgica adequadamente realizada, esse tumor, que tem um crescimento infiltrativo, pode recorrer.

A presença de exame microscópico das bordas positivas nem sempre significa a inevitabilidade da recorrência do tumor. É aconselhável observar atentamente esses pacientes com CT e controle de RMN a cada 2-3 meses. Na presença de recaída, a excisão ampla é absolutamente indicada, frequentemente em combinação com radioterapia. Em casos muito raros, a amputação pode até ser necessária.

O fibrossarcoma em crianças mais velhas e adolescentes é geralmente localizado nas extremidades e se manifesta como uma massa semelhante a um tumor. Seu curso não difere do curso do fibrossarcoma em pacientes adultos. Mais frequentemente o tumor ocorre em meninos. O tratamento deve consistir na excisão mandibular muito ampla do tumor dentro do tecido normal.

Naturalmente, você deve sempre se esforçar para preservar o membro, se apenas for possível remover completamente o tumor. Com formas comuns da doença, a quimioterapia e a radioterapia são indicadas. O prognóstico é determinado pela fase do tumor, seu tipo e a adequação da intervenção cirúrgica. Os indicadores de sobrevida em 5 anos excedem 60%.

O histiocitoma fibroso maligno (ZFG) tem uma proporção significativa entre os tumores de tecidos moles em adultos, mas em crianças é responsável por 5% desses tumores. A origem deste tumor fibrogistiocítico é mais mesenquimal que histiocítica. Os meninos são um pouco mais propensos à ocorrência de ZFG. Em crianças, o tumor é mais frequentemente localizado na região das extremidades inferiores e no espaço retroperitoneal.

Existem vários tipos de tumores. Sua variante angiomatosa tende a afetar as crianças no início da adolescência e geralmente se desenvolve nos membros. Às vezes há febre, perda de peso, anemia. Metade dos pacientes experimentam recaídas locais. Este tumor maligno e potencialmente fatal requer extensa ressecção. É necessário fazer todo o possível para preservar não apenas o membro, mas também sua função. O prognóstico é mais favorável com tumores superficiais, com sinais histológicos de inflamação e com pequenos tumores.

Esse grupo de tumores inclui o histiocitoma, que aparece como um pequeno nódulo intradérmico benigno, exigindo apenas excisão. Há também uma variante maligna. O xantogranuloma juvenil ocorre principalmente em crianças pequenas, incluindo bebês, e geralmente está localizado no couro cabeludo e no pescoço.

Os nódulos tumorais podem ser múltiplos. Este tumor é caracterizado por regressão espontânea. Os tumores de células gigantes da bainha do tendão são caracterizados por recidiva local, geralmente com lesões ósseas, principalmente na área da superfície palmar dos dedos. Histiocitoma fibroso ocorre na derme ou nos tecidos subcutâneos da cabeça, pescoço, virilha, tórax e extremidades inferiores.

Este tumor raramente metastatiza, mas tem uma tendência à recorrência local, especialmente com ressecção inadequada. O fibroblastoma de células gigantes ocorre predominantemente em meninos em idade infantil, geralmente nos tecidos subcutâneos do tórax e região axilar. Uma ampla excisão do tumor é necessária devido à sua tendência à recorrência local. Este tumor pode estar associado a histiocitoma fibroso.

Tumores neuromatosos. Dos tumores neurogênicos periféricos em crianças, o neurofibroma é mais comum. Pode aparecer como uma massa solitária (cerca de 90%) na pele ou outros tecidos, ou como múltiplos nódulos cutâneos e subcutâneos (neurofibromatose de von Recklinghausen - NFR).

Os sintomas neurológicos, surpreendentemente, raramente são notados. Um neurofibroma solitário simples deve ser excisado da melhor forma com preservação do nervo correspondente. No entanto, os neurofibromas são muitas vezes não encapsulados e tendem a gerar nervos invasivos, o que impossibilita a ressecção de um tumor sem prejudicar o nervo envolvido.

No caso de danos extensos, é utilizada a implantação de expansores teciduais, que permitem um alongamento relativamente longo do nervo. Depois disso, a ressecção do tumor e a anastomose primária das áreas não afetadas do nervo são realizadas. Com neurofibromas solitários, raramente ocorre degeneração maligna. A remoção de significante para o comprimento dos elementos nervosos afetados pelo tumor não é mostrada. A ressecção de linfonodos neurofibromatosos difusos ou múltiplos é geralmente impossível.

Com neurofibromatose múltipla (NFR) em 5 a 7% dos casos até os 20 anos, ocorre malignidade com o desenvolvimento de schwannoma maligno (neurofibrossarcoma). O resultado pode ser hipertrofia significativa das estruturas regionais afetadas (por exemplo, dedos, membros). O crescimento rápido do tumor, o aparecimento de dor, sintomas sensomotores, quaisquer alterações inexplicáveis ​​na zona do tumor ou o desenvolvimento de novos focos em pacientes com NFR são sinais de degeneração sarcomatosa.

Pacientes com NFR têm um risco aumentado de desenvolver outras neoplasias malignas, incluindo tumores do sistema nervoso central, feocromocitomas, rabdomiossarcomas e leucemia não linfoide. As manifestações clínicas mais freqüentes da RFN em crianças são manchas da cor do café com leite e manchas que lembram sardas nas áreas axilar e inguinal.

O neurofibroma plexiforme é quase sempre combinado com o NFR. O processo geralmente envolve grandes troncos nervosos. O principal problema está relacionado com o comportamento agressivo local do tumor, embora seja completamente benigno e possa disfarçar a malignidade local. Por essa razão, os morfologistas devem examinar cuidadosamente esse tumor. Os neurofibromas de Scheintorakalny e plexiformes são muito propensos a malignidade.

Na maioria dos casos, os neurofibromas plexiformes ocorrem como uma massa indolor, freqüentemente descrita como uma “bolsa de vermes”. Hipoestesia ou hiperestesia podem ocorrer. Um terço dos pacientes tem problemas ortopédicos. Sempre, se possível, uma ressecção completa do tumor dentro do tecido saudável deve ser realizada. No entanto, tal intervenção muitas vezes não é possível devido a fatores anatômicos e funcionais.

O neurolemoma (schwannoma) é um tumor solitário benigno que se desenvolve a partir das células de Schwann e não está associado ao NFR. É uma neoplasia de crescimento lento que surge das bainhas nervosas. Clinicamente, o tumor é uma formação indolor, durante a percussão, na qual o sintoma de Tinel é determinado (parestesia na forma de uma sensação de formigamento distal ao local da percussão, produzida na zona nervosa afetada).

Disfunção nervosa raramente ocorre. Esses tumores são predominantemente capazes de ressecar o tumor com preservação do nervo, pois são geralmente formações encapsuladas que podem ser separadas do nervo sem muita dificuldade.

Schwannomas malignos (neurofibrossarcomas) são tumores relativamente raros, que representam menos de 5% de todos os MTS em crianças. Em crianças, aproximadamente metade desses tumores se desenvolve com NFR.

Encontram-se principalmente em crianças mais velhas e adolescentes e localizam-se na região dos membros, abdome e corpo. A cirurgia deve ser uma ressecção ampla, incluindo a excisão do segmento do nervo afetado, pois estes são tumores potencialmente fatais. A quimioterapia pode ser eficaz para estágios comuns da doença. O valor da radioterapia é bastante limitado. O prognóstico para schwannomas malignos é ruim.

Tumores lipomatosos e mixóides. Os tumores lipomatosos em crianças são menos comuns que em adultos. Lipomas maduros - tumores gordurosos delimitados localizados sob a pele. A lipomatose é um tumor de múltiplas células e subcutâneo. Mais de 3/4 lipoblastomas ocorrem em lactentes no primeiro ano de vida. A localização mais frequente - membros. Histologicamente, esses tumores são indistinguíveis do lipossarcoma mixóide, que ocorre em adultos. Lipoblastoma é caracterizado pela ausência de metástases, mas a ocorrência de recorrências locais (14%).

Tumores encapsulados bem demarcados são denominados lipoblastomas, lipoblastomatose difusa. Juntamente com o crescimento e desenvolvimento do paciente, esses tumores tendem a amadurecer, em vez de malignizar. Outros tumores gordurosos raros que às vezes são encontrados em crianças incluem hibernoma (um tumor que consiste em gordura marrom), hamartoma de lipofibromatose (gigantismo congênito localizado, geralmente na superfície palmar ao longo dos nervos mediano e ulnar), o lipoma sacrococcígeo, bem como intraóssea e lipomas paraostais.

O lipossarcoma é raro em crianças. 99% desses tumores ocorrem em pacientes adultos. A maioria dos lipossarcomas que se desenvolvem em crianças são do tipo mixóide e ocorrem predominantemente em crianças mais velhas nas extremidades inferiores. Esses tumores tendem a causar recidivas locais, mas raramente metastatizam. O tratamento preferido é a excisão generalizada do tumor no tecido saudável.

O mixoma benigno, assim como sua versão maligna do mixossarcoma, é extremamente raro em crianças.

Tumores pseudosarcomatosos e mistos. Os pseudo-sarcomas são um tipo de tumor insuficientemente bem definido, desenvolvendo-se, como esperado, a partir de miofibroblastos. Fasciíte nodular (fasciite pseudo-sarcomatosa) é caracterizada pela presença de lesões pequenas, indolores, solitárias, com bordas difusas, localizadas na fáscia subcutânea. Normalmente, esses nódulos ocorrem no antebraço, pelo menos - na cabeça, pescoço ou extremidades inferiores. O tumor geralmente cresce em profundidade, germinando na camada subcutânea e nos músculos.

Tal como acontece com outros pseudosarcomas, a progressão prossegue muito rapidamente. Outras lesões que pertencem a esse grupo incluem fuscite craniana (tumor fibroblástico na região craniana, em regra, em lactentes), fasciíte intravascular (lesão multissistêmica da parede vascular ou adjacente ao vaso) e pseudo-tumores inflamatórios (lesão profunda fáscia, frequentemente associada a anemia, febre e perda de peso).

A miosite ossificadora se manifesta como uma massa indolor e calcificada, profundamente localizada, geralmente localizada na metade inferior do corpo. Às vezes acontece que houve um trauma antes do desenvolvimento de miosite na história. Histologicamente, esses tumores são caracterizados pela formação de tecido ósseo ectópico e proliferação de tecido conjuntivo, podendo, às vezes, ser confundidos com osteossarcoma extra ósseo. A forma dominante autossômica hereditária generalizada ocorre em lactentes com o fenótipo correspondente.

O sarcoma sinovial é um tumor de histogênese pouco clara, ocorrendo em crianças maiores e em pacientes adultos jovens, com predomínio em pacientes do sexo masculino. É responsável por 10% de todos os MTS na infância. A localização mais frequente é nos membros inferiores, principalmente na região da articulação do joelho. Muitas vezes, um tumor também ocorre na área das mãos e pés.

Profundamente localizado e muitas vezes difícil de determinar por palpação, o tumor não é necessariamente adjacente à membrana sinovial e é raramente localizado na cavidade da articulação. Normalmente, antes que o diagnóstico correto seja feito, o paciente fica com dor por um a dois anos. Em quase um terço dos casos, calcificações são detectadas. Estes tumores são propensos a recidivas e metástases. A base do tratamento é a excisão generalizada do tumor e quimioterapia na combinação com a terapia radioativa ou sem ele. Outra abordagem é possível - amputação e quimioterapia (sem radioterapia).

Se possível, os linfonodos regionais são extirpados. A amputação é necessária nos casos em que é impossível remover um tumor no tecido saudável e, portanto, é impossível preservar um membro. Quase metade dos pacientes revelou metástases. O prognóstico depende do estágio e tamanho do tumor e da adequação da ressecção realizada. Fatores que indicam um prognóstico favorável são: a existência prolongada de dor, a presença de calcificações, o pequeno tamanho do tumor (

O grupo de tumores de tecidos moles inclui uma ampla gama de diversas neoplasias. Nas crianças, os tumores benignos, na maior parte, vêm de vasos sangüíneos ou de tecidos fibrosos. Entre as neoplasias malignas, o sarcoma dos tecidos moles (MTS) é mais comum em crianças do que em adultos.

O mesenchymoma do fígado e o rabdomiossarcoma dos ductos biliares intra-hepáticos são raros em crianças. Mais de 95% dos tumores malignos do fígado encontrados em crianças são hepatoblastomas ou carcinomas hepatocelulares.

Tumores benignos

Fibromas e fibroblastos geralmente crescem expansivamente e têm limites claros, a fibromatose é caracterizada pela ausência de limites claros da lesão devido ao crescimento infiltrativo. Fibroma O fibroma é um tumor formado por tecido conjuntivo fibroso maduro. Existem mais de dez variantes morfológicas de miomas (elastofibroma, fibroma denso, fibroma suave e outros), mas, por via de regra, o seu curso clínico não é significativamente diferente. Além do tecido mole, o fibroma pode se formar nos ossos (fibroma ósseo desmoplásico, fibroma odontogênico). Fibroblastoma Os fibroblastomas diferem dos miomas em várias características das células tumorais, no entanto, o componente intercelular também é representado principalmente pelas fibras de colágeno. Tumores benignos de miofibroblastos são nomeados myofibroma, miofibromatose e miofibroblastoma.

Entre os formas benignas de fibromatosis fibromatose é mais comum fibromatose do pescoço (torcicolo congênito- o crescimento de tecido fibroso no terço inferior do músculo esternocleidomastoideo em recém-nascidos. O tecido fibroso ao mesmo tempo forma um nó de forma irregular com um diâmetro de normalmente 1-2 cm.

As lesões proliferativas fibrosas benignas também incluem (1) fascite nodular, (2) fascite proliferativa, (3) miosite proliferativa e (4) miosite ossificante.

Fascite nodular é um nódulo de crescimento rápido (cerca de 1 cm por semana), localizado no tecido subcutâneo, nos músculos esqueléticos ou associado à fáscia, raramente excede 3 cm de diâmetro e geralmente apresenta limites nítidos. Após a remoção ocorre raramente. O rápido crescimento do nódulo na fase inicial do processo e alta celularidade com sinais de atipia de células tumorais simulam sarcoma, portanto, anteriormente (classificação de tumores de partes moles OMS, 1969) fascite nodular foi chamado fibromatose pseudosarcomatosa. Fascite proliferativa é chamado uma lesão semelhante, no tecido do qual grandes fibroblastos são detectados. O mesmo processo no músculo esquelético é chamado miosite proliferativa. Miosite com sinais de metaplasia óssea é chamada miosite ossificante, enquanto a lesão no músculo esquelético não está associada ao osso.

Tumores localmente agressivos

Para fibromatose superficial referir (1) fibromatose de palma (Contratura de Dupuytren Contratura de Dupuytren) e (2) fibromatose da sola (Doença de Ledderchose Doença de Ledderhose). Fibromatosis do tipo desmoid (tumores desmoides) - fibromatose profunda, caracterizada por pronunciada proliferação de fibroblastos ativos. Distinguir (1) abdominal (na espessura da parede abdominal anterior), (2) intra-abdominal (nos órgãos abdominais, especialmente no mesentério do intestino delgado) e (3) extra-abdominal (no momento da localização do processo do lado de fora da parede abdominal e órgãos abdominais) variantes de tumores desmoidny.

A tumores localmente agressivos também podem ser atribuídos angiofibroma nasofaringecomum em meninos na segunda década de vida. Este tumor é caracterizado pelo crescimento localmente destruidor, muitas vezes recorrente após a remoção.

Perto de fibromatose profunda é fibrose retroperitoneal idiopática (Doença de Ormond). A doença ocorre predominantemente em homens adultos. Ao mesmo tempo, no espaço retroperitoneal, há um crescimento de tecido conjuntivo fibroso grosseiro, apertando os ureteres (periureterite fibrosa), que leva à hidronefrose. Menos comum periaortite fibrosa. Por vezes, desenvolvem-se processos semelhantes no mediastino (mediastinite fibrosa), na glândula tireóide (tireoidite fibrosa Riedel), no fígado (colangite esclerosante primária), nos tecidos da órbita (órbita pseudotumor). Em tais casos de lesões comuns, a doença é indicada pelo termo fibrose idiopática sistêmica (fibrose esclerose multifocal).

Tumores raramente metastáticos

Os tumores metastáticos raros mais comuns deste grupo são (1) mioma solitário e (2) hemangiopericitoma. Fêmur solitário ocorre em vários órgãos, mas mais frequentemente vem da pleura. Em 90% dos casos, ela cresce exofiticamente, subindo na superfície da pleura visceral, mas em 10% dos casos ela cresce no tecido pulmonar. Hemangiopericitoma O hemangiopericitoma é frequentemente localizado nos tecidos moles dos quadris, pelve e espaço retroperitoneal. Em alguns casos, acompanhada de hipoglicemia.

Tumores malignos

Entre os tumores malignos de fibroblastos e miofibroblastos são mais comuns fibrossarcoma não específico em adultos. Fibrossarcoma adulto não específico é um nódulo sem limites claros com diâmetro geralmente maior que 3 cm, localizado nos tecidos moles profundos dos membros inferiores. Foi estabelecido que este tipo de tumor frequentemente se desenvolve vários anos, às vezes décadas, após a irradiação. Em casos típicos, o exame microscópico do tumor revelou longos feixes entrelaçados de células fusiformes (desenho "orelhas"). Fibrossarcoma de crianças pequenas (congênita e até 5 anos de vida) prossegue relativamente favoravelmente (a taxa de sobrevivência de 5 anos com isto alcança 85%), por isso, raramente é tumores metastáticos, e não malignos.

Tumores fibrogistiocíticos chamados tumores de tecido fibroso com a presença de macrófagos (histiócitos) no estroma, bem como a expressão aberrante de marcadores histiocíticos por células tumorais. Os tumores, neste caso, não se desenvolvem a partir de histiócitos (tais tumores pertencem à hemoblastose). Categoria os chamados tumores fibrogistiocíticos é controverso. Alguns autores propõem considerar esses tumores entre neoplasias de origem desconhecida.

Para tumores fibrogistiocíticos benignos referir (1) histiocitoma fibroso benigno, (2) xantoma, (3) xantogranuloma, (4) retículo-histiocitoma e alguns outros para raramente metastatizando — (1) dermatofibrossarcoma protuberante Daria - Ferran, (2) fibroxantoma atípico, (3) tumor fibrogisocítico plexiforme. Neoplasias fibrogistiocíticas malignas denotado pelo termo geral histiocitoma fibroso maligno (sarcoma pleomórfico indiferenciado). Das formas listadas de xantoma, o grupo de neoplasias fibrogistiocíticas é condicional, são um acúmulo focal de macrófagos ativamente fagocitando lipídios, principalmente colesterol, e portanto não são tumores, mas lesões semelhantes a tumores. Podem ser considerados granulomas peculiares (fagocitomas).

Uma característica específica das neoplasias fibrogistiocíticas, além do fibroxantoma atípico, é o crescimento invasivo, portanto as bordas do nódulo (nódulo) são difusas e, se os tumores benignos desse grupo forem removidos indevidamente, as recaídas não são incomuns (devem ser extirpadas em tecido saudável).

Tumores dos vasos sanguíneos endoteleliócitos

Quatro grupos de tumores vasculares endoteliais são distinguidos: (1) benigno, (2) fronteira localmente agressivo, (3) fronteira raramente metastático e (4) maligno. Maduro tumores benignos vasos sanguíneos são chamados hemangiomas. Fronteira tumor localmente agressivo é hemangioendotelioma semelhante ao sarcoma de Kaposi (hemangioendotelioma caphoseform). Para raramente tumores metastáticos referir (1) Sarcoma de Kaposi, (2) hemangioendotelioma retiforme e (3) hemangioendotelioma combinado. Tumores endotelisocíticos malignos vasos sanguíneos são (1) angiossarcoma e (2) hemangioendotelioma epitelióide.

Hemangiomatose Editar

Dependendo do número de hemangiomas secretam solitário e múltiplo hemangiomas. Hemangiomas múltiplos também são referidos pelo termo. hemangiomatose. Tratar hemangiomatose (1) hemangiomatose progressiva da pele Daria, (2) Síndrome de Kazabach - Merritt, (3) Síndrome de Maffucci e (4) síndrome de haferkamp.

Hemangiomatose progressiva da pele Daria caracterizada pela presença de aumento no tamanho e no número de hemangiomas cutâneos, que podem ser complicados pelo consumo de trombocitopenia e CIVD.

Síndrome de Kazabach - Merritt - hemangiomas gigantes da pele com o desenvolvimento de ingestão de trombocitopenia e DIC.

Síndrome de Maffucci - opção doença olle (encondromatose dos ossos, principalmente dedos das mãos e pés) em combinação com múltiplos hemangiomas capilares e cavernosos dos tecidos moles dos dedos.

Síndrome de Haferkamp - Hemangiomatosis generalizado de ossos. A doença progride rapidamente, terminando em morte. O crescimento invasivo de hemangiomas intraósseos leva à deformação dos ossos, à sua destruição (fraturas patológicas) e ao deslocamento do tecido mieloide da substância esponjosa com o desenvolvimento de anemia hipoplásica.

Doenças nas quais os hemangiomas estão localizados em vários órgãos (pele, órgãos internos, cérebro, olhos, ossos) são chamados hemangiomatose sistêmica. Estes incluem (1) síndrome de Hippel - Lindau e (2) Sturge - Weber - Krabbe.

Síndrome de Hippel - Lindau (angiomatose retinocerebrovisceral) é caracterizada pela presença de tumores vasculares na retina, nos órgãos internos (fígado, baço) e no sistema nervoso central (geralmente no cerebelo com sintomas neurológicos apropriados). Nos órgãos internos são detectados hemangiomas, na retina e no cerebelo - hemangioblastoma (tumores ricos em vascular de histogênese pouco clara).

Sturge - Weber - síndrome de Crabbe - uma combinação, em regra, de hemangiomas unilaterais da pele da face na área de inervação dos ramos I ou II do nervo trigêmeo, os hemangiomas coroides (resultando em glaucoma ou descolamento de retina) e os hemangiomas cerebrais, que se manifestam pelo desenvolvimento de síndrome convulsiva e hemiparesia / hemiplegia no lado oposto inchaço do lado do corpo.

Sarcoma de Kaposi Editar

Entre os tumores limítrofes de maior importância Sarcoma de Kaposi O sarcoma de Kaposi é um tumor de células vasculares indiferenciadas que se desenvolve no contexto de imunodeficiência sob a influência do vírus do herpes tipo 8 (HHV-8). Existem três variantes principais do tumor: (1) senil, (2) epidemia e (3) iatrogênica. Sarcoma de Kaposi, como o nome indica, desenvolve-se na velhice e é um tumor de baixo grau de malignidade. Epidemia (com infecção pelo HIV) e iatrogênica (devido a imunossupressão a drogas) opções tem um alto grau de malignidade. Normalmente, o sarcoma de Kaposi é uma placa vermelha acastanhada na pele das pernas ou dos pés.

Tumores de células endoteliais linfáticas

Os tumores maduros dos vasos sanguíneos são chamados linfangiomas linfangiomas, tumor maligno imaturo - linfangiosarcoma linfangiosarcoma. Este grupo de neoplasias também inclui um tumor raramente metastático borderline - angioendotelioma intravascular papilar (Tumor de Dab).

Os linfangiomas são mais frequentemente formados por capilares convencionais (linfangioma capilar) ou estendida abruptamente (linfangioma cavernosoa) vasos linfáticos. Linfoangiossarcoma ocorre predominantemente em mulheres. Basicamente, forma-se no fundo da linfostase prolongada. Linfangiossarcoma em mulheres submetidas à mastectomia radical por câncer de mama (Síndrome de Stuart-Treves), geralmente se desenvolve 10 anos após a cirurgia.

Tumores perivasculares (pericíticos)

Para tumores perivasculares referir (1) tumor glômico e (2) miopericitoma. Existem benigno e maligno tumores glômicos tumores glômicos. Tumor Benigno BenignoPor via de regra, localiza-se nos tecidos macios dos dedos abaixo da chapa da unha e é um nódulo vermelho-azulado com um diâmetro normalmente menos de 1 cm O tumor é doloroso. Após a remoção, muitas vezes se repete.

Diferentes tumores benignos e malignos emanam das membranas serosas. Para neoplasias benignas referir (1) mesotelioma papilar bem diferenciado, (2) mesotelioma multicístico e (3) tumor adenomatoide. Tradicionalmente, esse grupo é considerado placa pleural (processo semelhante a tumor reactivo).

Neoplasias Malignas tegumentos serosos são (1) os chamados mesotelioma difuso, (2) epitelial, (3) célula de fuso (sarcomatoide) e (4) mesotelioma maligno bifásico. Foi estabelecido que o amianto pode ser a causa do desenvolvimento de mesotelioma maligno da pleura.

Atualmente, apenas dois tumores são referidos como tumores sinoviais - benigno e tumores malignos de células gigantes tenossinoviais. Mais cedo este grupo incluiu Sarcoma "sinovial" Sarcoma "sinovial", mas histogeneticamente não pertence a tumores sinoviais, apesar de estar frequentemente localizado perto das articulações.

Para neoplasias benignas deste grupo são primariamente mixoma - tumores construídos de tecido conjuntivo semelhante ao tecido da mucosa. Mixomas sempre crescem invasivos. Quando o estudo macromorfológico de seu tecido é macio, homogêneo, translúcido. Mixoma, que é rico em capilares sanguíneos, é chamado angiomixoma. É um pouco mais agressivo, mas no geral, de acordo com características formais, ele se encaixa na estrutura de uma neoplasia benigna do tecido mole.

O tumor maligno mais comum dos tecidos moles da histogênese pouco clara é Sarcoma "sinovial"representada por variantes de diferentes graus de malignidade.O sarcoma sinovial de baixo grau se desenvolve em pacientes com menos de 15 anos de idade, no caso de localização nas extremidades distais e com um tamanho de linfonodo de até 5 cm de diâmetro.

Existem quatro grupos principais de neoplasias ósseas: (1) tumores ósseos, (2) tumores de cartilagem, (3) tumores ósseos de células gigantes e (4) tumores de medula óssea. Os tumores ósseos e cartilaginosos podem se desenvolver principalmente em tecidos moles e órgãos internos.

Tumores formadores de osso

Para amadurecer neoplasias osteogênicas benignas referir (1) osteoma Osteoma, (2) osteoma osteóide Osteóide-osteoma e (3) osteoblastoma benigno osteoblastoma benigno. Imatura tumores malignos de osteogênese são (1) osteoblastoma agressivo (osteoblastoma maligno) osteoblastoma maligno e osteossarcoma (sarcoma osteogênico) osteossarcoma.

Osteossarcoma Editar

Osteossarcoma - o tumor ósseo maligno primário mais comum. Desenvolve-se principalmente na segunda década de vida em homens. Na velhice, o osteossarcoma geralmente se forma no fundo Doença de ossos de Paget. Na maioria das vezes, o osteossarcoma está localizado na metáfise dos ossos tubulares longos.

Os osteossarcomas são divididos em duas principais opções clínicas e morfológicas: (1) central (medular) e (2) superficial (periférico). Por via de regra, o osteosarcoma central é um tumor do alto grau de malignidade, periférico - baixo.

O osteossarcoma superficial adere densamente à superfície do osso ou envolve-o na forma de uma manga, sem causar destruição pronunciada da camada cortical. Os tumores tendem a se desenvolver na diáfise dos ossos tubulares longos. Radiograficamente, na maioria dos casos, o escurecimento linear radial é detectado no tumor, bem como osteófitos distais e proximais ("Triângulos de Codman"), formada por osteogênese reativa durante o descolamento do periósteo ao longo da periferia do tumor. Existem dois tipos principais de osteossarcoma superficial: (1) parostalny (justacortical) e (2) periosteal. O osteossarcoma parosteal é formado predominantemente por tecido ósseo tumoral, sendo o osteossarcoma periosteal constituído principalmente por cartilagem tumoral.

Tumores da cartilagem

Maduro tumores benignos da cartilagem ossos são (1) condroma condroma, (2) osteocondroma osteocondroma, (3) condroblastoma benigno condroblastoma benigno e (4) fibroma condromixoide fibroma condromixoide. Imatura tumor maligno tecido de cartilagem é denotado pelo termo condrosarcoma condrosarcoma.

Condrossarcoma Editar

Em contraste com os condromas, a maioria dos quais são encontrados nas partes periféricas dos membros, condrosarcoma surge principalmente nos ossos da pélvis, costelas, úmero e fêmur. O condrossarcoma é formado predominantemente ou completamente em tecido cartilaginoso imaturo sem a formação de um osso tumoral. Existem quatro opções principais para o condrossarcoma: o habitual, justacortical (periosteal), mesenquimal e desdiferenciada.

Colocar alta e opções pouco diferenciadas condrossarcoma convencional. O tumor está localizado nas partes centrais do osso (condrossarcoma central), destrói o tecido ósseo circundante, não tem limites claros, o que pode ser revelado por exame de raios-X. Condrossarcoma Justacortical (tumor de baixo grau) é um análogo do osteossarcoma periosteal, mas sem sinais de osteogênese tumoral. Mesenquimal e Condrossarcoma desdiferenciado pertencem às neoplasias altamente malignas. O condrossarcoma indiferenciado é um dos tumores humanos mais malignos, mais agressivo que o osteossarcoma, geralmente desenvolvido em idosos. A taxa de sobrevida em 5 anos para este tumor é de 10-15%.

Tumor de células gigantes de ossos

Tumor de células gigantes dos ossos (osteoclastoma) tumor de células gigantes do osso é um tumor agressivo, mas raramente metastático. Além de células tumorais mononucleares, contém células multinucleadas semelhantes aos osteoclastos (daí o nome do tumor). Via de regra, o tumor desenvolve-se predominantemente na idade de 20-40 anos nas epífises dos ossos tubulares longos. O tumor de células gigantes é um tumor osteolítico, originário da epífise, próximo à cartilagem articular, espalha e capta toda a epífise e as seções adjacentes da metáfise. Após a remoção, o tumor de células gigantes muitas vezes recorre, às vezes metastatiza para os pulmões. Na literatura doméstica, o termo também é usado para se referir a esse tumor. osteoblastomatoma.

Tumores da Medula Óssea Editar

Para o assim chamado tumores da medula óssea incluem tumores de c�ulas mesenquimatosas pouco diferenciadas Estes tumores s� tumores com um elevado grau de malignidade. O principal deles é Sarcoma de Ewing Sarcoma de Ewing, geralmente ocorrendo na idade de 5–15 anos, como regra, na diáfise e metáfise dos ossos tubulares longos. Quando o exame de raios-X, o tumor parece principalmente osteolítico, mas a destruição do osso é muitas vezes combinada com focos de osteogênese. Muitas vezes, encontrou osteogênese periosteal com um quadro característico de raio-x "escamas bulbosas". O sarcoma de Ewing metastiza precocemente para outros ossos, pulmões e fígado. Além disso, muitas vezes se desenvolve principalmente em vários ossos (crescimento do tumor multicêntrico). Ocasionalmente, o sarcoma de Ewing se desenvolve nos tecidos moles e órgãos internos (Sarcoma extra-óssea de Ewing).

Fatores de risco para sarcomas de tecidos moles

Atualmente, vários fatores foram identificados que aumentam o risco de desenvolver sarcomas de partes moles.

Radiação ionizante responsável pela ocorrência de 5% de sarcomas de partes moles como resultado de exposição prévia a outros tumores (por exemplo, câncer de mama ou linfoma). O período médio entre a exposição à radiação e a detecção do sarcoma dos tecidos moles é de 10 anos.

Doenças na família. Verificou-se que algumas doenças hereditárias aumentam o risco de desenvolver sarcomas de tecidos moles. Estes incluem:

  • Neurofibromatose, que se caracteriza pela presença de múltiplos neurofibromas (tumores benignos) sob a pele. Em 5% dos pacientes com neurofibromatose, o neurofibroma degenera em um tumor maligno.
  • Síndrome de Gardner leva à formação de pólipos benignos e câncer nos intestinos. Além disso, essa síndrome causa a formação de tumores desmoides (fibrossarcoma de baixo grau) no abdômen e tumores ósseos benignos.
  • Síndrome de Li-Fraumeni aumenta o risco de desenvolver câncer de mama, tumores cerebrais, leucemia e câncer adrenal. Além disso, os pacientes com essa síndrome têm um risco aumentado de sarcomas de tecidos moles e ossos.
  • Retinoblastoma (tumor maligno do olho) pode ser hereditário. Em crianças com esta forma de retinoblastoma, o risco de sarcoma ósseo e dos tecidos moles é aumentado.

A única maneira de prevenir o desenvolvimento de sarcomas de tecidos moles é (se possível) eliminar os fatores de risco conhecidos.

1. Classificação de tumores de tecidos moles. Metástase de sarcomas.

Tecido mole - todos os tecidos extraesqueléticos não epiteliais, com exceção do sistema reticuloendotelial, glia e tecidos que suportam órgãos e vísceras específicos.

Tumores malignos de tecidos moles - sarcomas com localização predominante nas extremidades (60%, dos quais 46% - nos membros inferiores, 14% - nos superiores), no corpo (15-20%), na cabeça e pescoço (5-10%).

- tumores malignos verdadeiros - sarcoma sarcoma,

- condicionalmente malignos (tumores localizados que apresentam crescimento infiltrativo, mas não metastatizam),

O nome do tumor é formado de acordo com o esquema: pano + "ohm" para benigno neoplasias tecido + sarcoma (ou blastoma) - para malignidade. Por exemplo, um tumor benigno do tecido adiposo é um lipoma, um tumor maligno é um lipossarcoma, de um tecido fibroso, fibroma e, consequentemente, fibrossarcoma, etc. rabdomioma, rabdomiossarcoma (mysh.tk), sinovioma, sarcoma sinovial

Metastasis: sarcomas de tecidos moles são caracterizados por:

1) a falta de uma verdadeira cápsula

2) a disseminação do tumor ao longo das fibras musculares, placas fasciais, bainhas nervosas e vasos sanguíneos (uma das principais causas de recaída após a simples excisão do tumor)

3) metástase predominantemente hematogênica: em 70-80% dos casos nos pulmões, menos frequentemente nos ossos e no fígado, as metástases ocorrem frequentemente em pacientes operados

4) lesão dos linfonodos regionais em 2-20% dos casos

2. Clínica de sarcomas de tecidos moles, dependendo da localização, forma histológica e grau de disseminação.

- nos estágios iniciais de desenvolvimento, o curso dos sarcomas de partes moles é geralmente assintomático, em 2/3 dos pacientes o tumor (na forma de nódulo ou inchaço indolor) é o primeiro e único sintoma

- a palpação é determinada por um único nó de tamanho considerável, forma arredondada, nem sempre contornos corretos, consistência densamente desigual, sólida ou elástica-elástica, quando palpando com as duas mãos, o tumor no membro é deslocado apenas na direção transversal e quando crescido no osso subjacente permanece estacionário.

- síndrome da dor pronunciada é característica apenas para tumores que comprimem os nervos ou brotam os ossos

- nos estágios finais, a pele sobre o tumor é cianótica púrpura, infiltrada, a temperatura é elevada, as veias safenas são aumentadas e ulceradas (especialmente típicas de tumores superficiais, rabdomioblastomas, os angiossarcomas são expressos muito cedo)

- se o tumor reveste os grandes troncos arteriais e nervosos - sintomas clínicos apropriados (isquemia do membro, paresia e paralisia)

- Fenômenos comuns no estágio desenvolvido da doença: anemia, febre, perda de peso corporal, intoxicação, aumento da fraqueza.

3. Métodos diagnósticos e princípios de tratamento de pacientes com sarcomas de tecidos moles.

1. exame físico (exame, palpação) Preste especial atenção à dinâmica do desenvolvimento do tumor.

Sarcomas são caracterizados por um aumento gradual no tamanho ou desenvolvimento abrupto, em que o crescimento do tumor é substituído por um período de estabilização. Ao referir um paciente a uma lesão sofrida no passado, a presença e a duração do intervalo luminoso são estabelecidas antes do aparecimento de uma formação palpável.

- consistência, - natureza da superfície, - tamanho e forma do tumor, - restrição da mobilidade em relação aos tecidos circundantes - condição dos gânglios linfáticos regionais e da pele

«Alarmes"(Suspeita de sarcoma de tecidos moles: a presença de progressiva formação de tumor, limitando a mobilidade de um tumor existente, o aparecimento de um tumor emanando das camadas mais profundas dos tecidos moles, a ocorrência de inchaço após um período de várias semanas a 2-3 anos ou mais após a lesão.

2. biópsia de tecido (punção, incisional - o mais ideal, excisional - para remover tumores superficiais até 5 cm na maior dimensão).

3. Métodos de raios-X (radiografia, tomografia computadorizada)

4. diagnóstico de ultra-som

Princípios de tratamento de pacientes com sarcomas de tecidos moles:

1. Tratamento combinado ou complexo, o método cirúrgico sozinho pode ser usado somente no tratamento de tumores altamente diferenciados com a condição da possibilidade de realizar uma operação radical.

2. Princípios de intervenções cirúrgicas:

a) o local da biópsia anterior é removido junto com o tumor

b) a remoção do sarcoma é realizada sem expor o tumor

c) os limites da ressecção de tecido são marcados com braquetes metálicos (para planejamento de radioterapia pós-operatória)

d) no caso de remoção não radical do tumor com a possibilidade potencial de realizar uma operação radical, a reoperação é mostrada.

- os nós de linfa regionarny na ausência de sinais da sua derrota não se retiram

- o protocolo da operação deve indicar se a integridade do tumor foi interrompida durante sua remoção (possível contaminação).

Cirurgia Básica:

- A excisão simples é usada exclusivamente como estágio do diagnóstico morfológico de tumores malignos.

- ampla excisão. Nesta operação, o tumor é removido dentro da zona anatômica, em uma única unidade com uma pseudocápsula e uma distância de 4 a 6 cm ou mais da borda visível do tumor. Uma ampla ressecção local é utilizada para tumores de baixo grau, superficiais, localizados acima da fáscia superficial, na pele, tecido subcutâneo (pequenos fibrossarcomas, lipossarcomas, desmoides).

- A operação radical de preservação de órgãos fornece remoção do tumor e dos tecidos normais circundantes com a inclusão de fáscias e músculos circundantes inalterados em um único bloco, os quais são removidos completamente com o recorte no local da sua fixação. Se necessário, faça uma ressecção de vasos sanguíneos, nervos, ossos, recorrendo simultaneamente à cirurgia plástica e reconstrutiva correspondente. Como plástico necessário. + exame histológico intraoperatório urgente das bordas de recorte do bloco de tecido removido.

- Amputações e exarticulação do membro são mostradas nos casos em que a implementação de uma operação de salvamento radical não é possível devido ao dano massivo (envolvimento das articulações, ossos, grandes vasos e nervos por um longo tempo no processo do tumor) e / ou à ineficácia do tratamento neoadjuvante. Se a amputação / exarticulação for realizada a uma grande distância do tumor, a radioterapia pós-operatória não é realizada.

3. O tratamento de radiação é realizado na forma de um curso pré e pós-operatório no leito de um tumor removido, tecidos circundantes com um recuo de 2 cm das bordas de corte e uma cicatriz pós-operatória.

- Se for impossível realizar uma operação radical de preservação de órgãos e o paciente se recusar a realizar uma operação incapacitante, um curso de radioterapia é realizado sob um programa radical - quimioterapia

Incidência de câncer renal.

Nos últimos dez anos, a Bielorrússia registou um aumento anual do número de casos de carcinoma das células renais, de 1.275 casos em 2001 para 1.833 em 2010 (1,4 vezes).

11,1. Clínica de Câncer Renal.

Sintomas clínicos: assintomáticos na maioria dos casos. Pode ser hipertensão, compressão da veia cava inferior.

SINAIS E SINTOMAS DA DOENÇA

Um tumor pode ser facilmente detectado se tiver surgido nas extremidades superiores ou inferiores e, ao mesmo tempo, tiver aumentado de tamanho durante várias semanas ou meses. Via de regra, um tumor de tecido mole não causa dor.

No caso do desenvolvimento de sarcoma dos tecidos moles, ocorrem sintomas no abdômen que são característicos não apenas de uma doença neoplásica. Em 30 a 35% dos casos, os pacientes relatam dor no abdômen. Às vezes, o tumor aperta o estômago e os intestinos ou causa sangramento. Se o tumor atingiu um tamanho grande, ele pode ser sentido no abdômen.

Somente em 50% dos casos é possível detectar a doença nos estágios iniciais, pois os sintomas em pacientes com sarcomas de partes moles aparecem apenas quando o tumor atinge um tamanho considerável.

Métodos de pesquisa

Exame radiológico A caixa torácica é realizada para detectar a propagação de sarcomas de tecidos moles para os pulmões.

Ultra-som (Ultrassonografia) permite examinar os órgãos internos e a formação de tumores. Tomografia computadorizada (TC) torna possível determinar o volume de disseminação local do tumor, bem como identificar danos no fígado e outros órgãos. Além disso, a TC é usada durante a punção do tumor.

Ressonância magnética (RM) pode fornecer informações mais detalhadas sobre o tumor e o estado dos órgãos internos em comparação com a TC. Este método é especialmente justificado quando se examina o cérebro e a medula espinhal.

Tomografia por emissão de pósitrons (PET) ajuda a esclarecer a prevalência do processo do tumor no corpo. O estudo usa glicose radioativa, que é ativamente absorvida pelas células tumorais. Biópsia (pegar um pedaço de tecido tumoral suspeito para pesquisa). De acordo com vários estudos, o único método confiável para estabelecer o diagnóstico de sarcoma de partes moles é examinar o tumor sob um microscópio. Isso esclarece o tipo de sarcoma e o grau de malignidade (baixa, intermediária ou alta).

Tratamento cirúrgico

Cirurgia em pacientes com sarcomas de tecidos moles é remover um tumor no tecido saudável. Se o tumor estiver localizado nos membros ou tronco, ele será removido com uma convulsão de 2-3 cm de tecido saudável. Quando o sarcoma é encontrado no abdome, essa remoção do tumor pode ser impossível devido à proximidade de estruturas vitais.

Anteriormente, 50% dos pacientes com sarcomas de partes moles dos membros superiores e inferiores realizavam amputação (remoção de uma parte ou de todo o membro). Atualmente, essas operações são realizadas em apenas 5% dos pacientes. Em outros casos, as operações são realizadas com a preservação do membro em combinação com a radiação. Ao mesmo tempo, a taxa de sobrevivência dos pacientes não piorou.

A amputação do membro é recomendada somente se os principais nervos ou artérias estiverem envolvidos no processo do tumor.

A amputação não é recomendada para pacientes em casos de lesões de órgãos distantes, como os pulmões, quando a remoção do tumor principal e das metástases não é possível.

Neste caso, é aconselhável atribuir quimioterapia e radiação para reduzir o tamanho do tumor e, em seguida, tentar executar a operação. As mesmas táticas devem ser observadas em pacientes com sarcomas de alto grau, quando a probabilidade de metástase é aumentada.

Se um paciente tem metástases distantes, então, como regra, é impossível curá-lo usando apenas cirurgia. No entanto, com uma lesão pulmonar isolada, é possível remover cirurgicamente as metástases. Em tais pacientes, a sobrevida em 5 anos é de 20 a 30%.

O que acontece depois que o tratamento é concluído?

Após o final de todo o programa de tratamento, o paciente deve estar sob supervisão médica regular. Além disso, uma pesquisa é realizada conforme necessário.

Para acelerar a recuperação e reduzir os sintomas dos efeitos colaterais do tratamento antitumoral, é necessário mudar o modo de vida sempre que possível.

Então, se você fumou, então você precisa deixar esse mau hábito. Esta etapa irá melhorar sua condição geral. Se você abusou do álcool, é necessário reduzir significativamente o consumo de álcool.

Uma dieta de qualidade e equilibrada, com a inclusão de uma quantidade suficiente de frutas e vegetais, ajudará a sua recuperação. Uma dieta especial pode ser necessária para pacientes que sofreram irradiação abdominal, você pode obter os conselhos necessários de um nutricionista.

Se você tiver sintomas novos ou inexplicáveis, consulte imediatamente um médico.

Assista ao vídeo: Sarcomas de Partes Moles (Setembro 2019).