Síndrome de Paget-Schretter

Síndrome de Paget - Schroetter

Vista frontal do membro superior direito e peito
CID-10Eu 82,8 82,8
CID-9453.8 453.8
Diseasesdb34349
eMedicinamed / 2772

Síndrome de Paget - Schroetter (sinônimo: trombose de esforço) - trombose venosa profunda aguda do ombro, que geralmente ocorre nas veias subclávia ou axilar.

Tratamento

A condição é relativamente rara. Geralmente ocorre em pacientes jovens, mais freqüentemente em homens que em mulheres. A síndrome também ficou conhecida como “trombose de esforço” na década de 1960, quando se descobriu que a síndrome estava associada à atividade física ativa, embora a condição pudesse ocorrer espontaneamente, e também na presença de costelas cervicais. Uma complicação pode se desenvolver na forma de uma síndrome de saída torácica.

Os sintomas podem incluir dor súbita, sensação de calor, vermelhidão, vermelhidão e inchaço na área do ombro. Tais manifestações indicam a necessidade de tratamento precoce, pois podem levar à embolia pulmonar.

Tratamento Sintomas da síndrome de Paget-Schretter

A doença passa por dois estágios de desenvolvimento: aguda (na forma leve, moderada e grave, a gravidade é determinada pelo nível de pressão venosa) e crônica.

Os sintomas da síndrome de Paget-Schretter são os seguintes:

Na axila, ou na área da clavícula, ocorre dor intensa. É inesperado para uma pessoa, como aparece de repente. A natureza da dor é monótona, estourando. Às vezes, uma sensação de queimação migratória pode ocorrer em vários locais do ombro e do antebraço.

Há uma sensação de calor ou calor na área da inflamação.

Ao longo da veia, a vermelhidão ou o azulado da pele é possível.

O edema se espalha da mão para a região subclávia e ganha um máximo após 24 horas do início da síndrome. Como resultado, todo o membro superior se espessa, seus músculos estão em tensão. Conforme a doença progride, a tensão dos tecidos da mão diminui e o edema fica solto. Talvez a propagação do edema na parte superior do tórax.

As extremidades distais tornam-se cianóticas.

Na área da axila, perto do pescoço no lado afetado, uma rede venosa começa a aparecer.

Na fossa ulnar e próximo ao antebraço, os vasos sanguíneos incham e se expandem muito, o que indica a incapacidade dos colaterais para lidar com o fluxo de sangue.

Se a trombose se espalhar para as veias braquiais e axilares, a doença se torna grave. Inchaço aumenta, bloqueando o pulso na artéria radial, o membro afetado fica mais frio, há um risco de gangrena.

À medida que a doença regride, observa-se um desenvolvimento inverso do quadro clínico, embora o desaparecimento completo dos sintomas nem sempre seja possível.

Se tais sintomas ocorrerem, o tratamento oportuno é necessário, pois o risco de desenvolver embolia pulmonar aumenta.

Causas da Síndrome de Paget-Schrötter

As causas da síndrome de Paget-Schretter são várias, entre elas:

Uma predisposição para a formação da síndrome é em pessoas com uma posição elevada da primeira costela. O risco de trombose aumenta com a hipertrofia do músculo subclávio e do tendão do músculo peitoral menor.

O exercício, ou trabalho físico pesado, freqüentemente leva à compressão do músculo subclávio como resultado da tensão muscular pronunciada da cintura escapular em combinação com os movimentos da articulação do ombro. O pinçamento muscular ocorre com a clavícula e a primeira costela.

Um fator de risco é o levantamento de peso.

Violações da postura aumentam o risco de desenvolvimento de trombose profunda da veia subclávia.

As patologias ósseas afetam negativamente o crescimento das vértebras cervicais, a presença de uma costela cervical adicional.

Os fatores provocantes são transferidos fraturas da clavícula, especialmente aqueles acompanhados pelo aparecimento de medula óssea.

O valor é a posição da mão durante o sono. A pose em que a cabeça da pessoa repousa sobre o ombro afeta negativamente.

Então, essencial para o desenvolvimento da síndrome de Paget-Schrötter é:

Grave carga física na veia,

Seu trauma sistemático prolongado.

Tratamento de síndrome de Paget-Schrötter

O tratamento da síndrome de Paget-Schrötter é esmagadoramente conservador. Os objetivos das medidas terapêuticas são: inibição do processo de formação de trombos, fixação do trombo à parede venosa, alívio do espasmo, eliminação da inflamação, normalização da microcirculação nos tecidos.

O paciente não é mostrado repouso absoluto, no entanto, para um braço danificado, é necessário garantir o máximo conforto. É aconselhável mantê-lo em posição elevada.

Se necessário, é possível usar anticoagulantes: Heparina em combinação com Fibrinolisina. As drogas são administradas por via intravenosa e, posteriormente, por via intramuscular.

Imediatamente após a manifestação da síndrome, os médicos prescrevem flavonóides ao paciente: Venoruton, Detralex, Troxevasin, Eskuzan, Glivenol. Essas drogas podem eliminar a dor e a inflamação, melhorar os processos metabólicos.

Para parar o espasmo, melhorar o fluxo sanguíneo, a administração intravenosa de Trental ou Xanthinol é prescrita. Por via oral, após a eliminação da fase aguda, você pode tomar No-shpa, Galidor, Papaverin.

Uma indicação para intervenção cirúrgica é a ameaça de formação de gangrena, distúrbios hemodinâmicos graves.

Se a doença é crônica, é possível realizar operações vasculares visando reconstruir uma veia para melhorar o fluxo venoso.

Quanto ao prognóstico, no geral é favorável, no entanto, uma recuperação completa pode não ocorrer. Complicações graves como gangrena ou tromboembolismo são raras.

Educação: Em 2005, realizou-se um estágio na Primeira Universidade Médica do Sechenov First Moscow e obteve-se um diploma em neurologia. Em 2009, a pós-graduação na especialidade "Doenças Nervosas" foi concluída.

Anatomia e fisiologia das veias do sistema da veia cava superior

A veia cava superior e seus grandes afluentes coletam sangue e linfa da cabeça, pescoço, membros superiores e parte superior do tronco. Assim, o sistema da veia cava superior em humanos desempenha um papel importante na circulação sanguínea e linfática.

O sistema venoso do membro superior consiste em veias profundas e superficiais. As principais veias superficiais são a veia radial, ou cabeça, (v. Cephalica) e a veia ulnar (v. Basílica), que são formadas a partir das veias da parte posterior da mão. V. cefálica eleva-se ao longo da superfície lateral do antebraço, depois passa no sulco lateral do bíceps, depois no sulco peitoral-deltoide, perfura sua própria fáscia e flui para a veia axilar no triângulo esternoclavicular. V. basílica sobe ao longo da borda medial do antebraço, em seguida, flui para a veia braquial no sulco medial do bíceps e no terço superior do ombro. Na fossa ulnar, ambas as veias safenas são conectadas pela veia cubital mediana (v. Mediana cubiti). Pode consistir em dois ramos.

Veias profundas do membro superior em dois acompanham as artérias de mesmo nome. As veias ulnar e radial, formadas a partir dos arcos palmares, passam para as veias braquiais (v.v. braquialis), que se conectam na fossa axilar e formam a veia axilar (v. Axillaris). Este último vai na frente e abaixo da artéria do mesmo nome e, passando sob a clavícula através da fissura escaleno anterior, é chamado de veia subclávia (v. Subclavia).

Na inflexão através da 1ª costela, uma grande veia jugular externa (v. Jugularis externa) flui para a veia subclávia. Atrás da articulação esternoclavicular, a veia subclávia se funde com a veia jugular interna (v. Jugularis interna), e uma veia sem nome (v. Brachiocephalica) se forma. A veia esquerda sem nome com cerca de 6 cm de comprimento, descendo e à direita até a área da articulação esternocostal direita, conecta-se a um tronco curto (cerca de 2,5 cm) da veia direita sem nome por trás da cartilagem da 1ª costela do lado direito, formando a veia cava superior. No seu caminho, a veia esquerda sem nome cruza a artéria carótida comum esquerda, os nervos vago esquerdo e frênico, a traquéia e a artéria sem nome passando por trás. A veia torácica interna esquerda, as veias vertebrais, cervicais profundas, pericárdio-diafragmáticas, a veia timo e a veia semi-desemparelhada adicional fluem para ela. A veia sem nome direito aceita os seguintes tributários: as veias vertebrais, torácicas internas e veias da glândula tireóide. A artéria sem nome e o nervo vago direito passam para trás e para a esquerda da veia sem nome.

A veia cava superior mede de 6 a 7 cm de comprimento e corre verticalmente para baixo e, ao nível da borda inferior da cartilagem costal direita III, flui para o átrio direito. Parte da veia é coberta com um pericárdio, espalhando-se mais ao longo da superfície interna frontal. A este respeito, distinguir partes extra e intrapericárdicas da veia. À esquerda, um pouco na frente da veia cava superior, estão a aorta ascendente e o segmento inicial de seu arco. À direita da veia cava superior há uma estreita faixa da pleura mediastinal e da fáscia intratorácica, que inclui o nervo frênico. A veia cava superior está em contato com a artéria pulmonar direita e com os linfonodos paratraqueais.

O suprimento sanguíneo para a veia cava superior é fornecido pelas artérias pericárdico-diafragmática direita e torácica interna, o tronco tireoidiano direito e a artéria frênica estão intermitentemente envolvidos. A parte intrapericárdica e a superfície anterior da porção extrapericárdica da veia cava superior recebem o sangue arterial das artérias coronárias direita e esquerda.

O suprimento de sangue para as veias sem nome é fornecido pelas artérias torácica interna e pericárdio-diafragmática, pelos ramos do tronco da tireoide e pela artéria ao redor da escápula. A veia cava superior é inervada devido principalmente ao tronco simpático e ao nervo vago direito. Os ramos do vago esquerdo, nervos diafragmáticos direitos e dois ou três gânglios peitorais também participam da inervação (B.A. Dolgo-Saburov, 1958, A.K. Kevorkov, 1958).

Veias profundas e superficiais têm um grande número de válvulas, localizadas principalmente no local onde as veias pequenas fluem para as maiores. As redes venosas profundas e superficiais são conectadas por muitas anastomoses que não possuem válvulas, de modo que as veias de uma camada podem ser esvaziadas nas veias de outra. As veias superficiais do membro superior são desenvolvidas mais profundamente.

Entre a oclusão periférica do sistema da veia cava superior, a obstrução das veias axilar e subclávia tem o maior significado clínico. Bloquear um deles leva a uma violação aguda do fluxo venoso no membro superior. O fluxo colateral com obstrução das veias axilar e subclávia é realizado em duas direções:

1) devido às anastomoses da veia axilar com a subclávia proximal e seu influxo, a veia jugular externa, a conexão entre essas seções é fornecida pela veia subescapular e as veias transversais da escápula e do pescoço,

2) devido à saída para as veias superficiais da parede torácica anterior ao longo do tórax e das veias torácica, torácica lateral e braquial. Todas essas veias em condições normais são colapsadas e tornam-se visíveis quando há um obstáculo em um segmento particular do sistema da veia cava superior.

Com a oclusão da veia cava superior, as principais vias colaterais são:

  • veias safenas do tórax e abdome,
  • veias intratorácicas
  • plexos venosos internos e externos da coluna,
  • veia não pareada.

O maior papel na implantação do fluxo colateral entre as veias superficiais é desempenhado pelas veias torácicas laterais e torácicas, que são conectadas através da veia hematopoiética com o umbilical. Esta última anastomosa com uma veia epigástrica superficial fluindo para a veia safena magna da coxa.

As capacidades compensatórias das colaterais são diretamente proporcionais ao seu diâmetro total, que, dependendo das condições relevantes, podem variar muito e inversamente proporcional à distância ao átrio direito. Quando o tronco é bloqueado acima da boca da veia não pareada, o sangue entra em seu segmento proximal e retorna ao coração em um curto espaço de tempo. O curso clínico do bloqueio nesta localização é o mais favorável. A rede venosa superficial, por via de regra, só se expande na metade superior do peito, e a expansão das veias de caixa torácica internas fica mais significativa.

Quando a localização da oclusão abaixo da boca da veia não pareada, as principais colaterais são as veias torácicas internas e não pareadas, que se anastomosam com a veia cava inferior. Parte do sangue flui pelas veias superficiais do tórax e abdome. Nestes casos, o sangue da parte superior do corpo e da cabeça flui através da veia cava inferior. O quadro clínico é mais pronunciado.

A lesão mais grave é a congestão da veia cava superior e veias não pareadas. A saída principal é realizada através das veias torácicas internas, superficiais e plexos vertebrais. A oclusão da veia cava superior, mantendo o fluxo sanguíneo através de uma veia não pareada por 35 minutos, não prejudica a função do coração e do cérebro. No bloqueio agudo da veia cava superior e das veias não pareadas ocorre a morte, porque a veia não pareada serve como o principal caminho colateral do fluxo sanguíneo, e as outras três, mencionadas acima, têm apenas valor auxiliar.

Os principais coletores linfáticos fluem para o sistema da veia cava superior, portanto, uma violação do fluxo sanguíneo nessa veia acarreta uma violação do fluxo linfático, seguida de linfostase. Esses distúrbios do fluxo linfático interrompem a circulação normal do líquido tecidual e são uma das causas do edema dos tecidos moles na síndrome da veia cava superior.

Assim, a implementação do fluxo sanguíneo normal no sistema da veia cava superior está associada a vários fatores anatômicos e hemodinâmicos. O grau de sua violação e as habilidades compensatórias do corpo determinam a gravidade das manifestações clínicas durante a oclusão da veia cava superior.

Etiologia e patogênese

A doença foi descrita pela primeira vez por J. Paget (J. Paget, 1875), e depois por L. Schretter (L. Schroetter, 1884). Na prática clínica, este termo foi introduzido em 1949 (E. Hyghes). A frequência da doença de Paget-Schrötter, segundo vários autores, varia de 1.5-2% (NL Tilney et al., 1979) a 16.2% (A. A. Shalimov, I.I. Sukharev, 1984 ) e 18,6% (BC Saveliev et al., 1972).

A doença é baseada no trauma crônico para a veia subclávia e suas tributárias no espaço costal-clavicular. Devido ao trauma prolongado, as hipertrofias da parede da veia, o seu lúmen estreita, o que leva subsequentemente ao desenvolvimento de trombose da veia asséptica. Características constitucionais e o grau de desenvolvimento dos músculos da cintura escapular são fatores predisponentes, e a atividade física ou a posição desconfortável prolongada do membro superior provocam o aparecimento de sinais clínicos de trombose venosa. Menos comumente, a obstrução da veia subclávia é causada por tumores espremidos, linfonodos aumentados ou processo cicatricial após mastectomia e radioterapia. A cateterização da veia subclávia e os efeitos químicos de vários medicamentos introduzidos nela também podem causar trombose. Em casos raros, a trombose venosa profunda do membro superior pode ser devida à disseminação de um trombo das veias safenas durante seu cateterismo e ser ascendente. A trombose da veia subclávia freqüentemente se espalha na direção distal - para a veia axilar e para as veias do ombro.

Quadro clínico

A doença, por via de regra, afeta pessoas da idade de 20-40 anos. Na literatura, são descritos casos raros do desenvolvimento da doença em crianças e idosos.Os dados da literatura sobre a incidência de homens e mulheres são contraditórios, mas a maioria dos autores tende a pensar que os homens estão mais doentes do que as mulheres (M.V. Portnoy, 1970 e outros). A derrota do membro superior direito, segundo a maioria dos autores, ocorre duas vezes mais que a esquerda.

A. N.Bakulev, B.C. Savelyev e E.P. Dumpe (1967) distingue três etapas do desenvolvimento da doença: aguda, subaguda e crônica. O estágio crônico deve ser chamado de doença pós-trombótica do membro superior. B.C. Saveliev et al. (1972) de acordo com a gravidade da doença, distinguem-se três graus: leve, grave e grave. O critério para avaliar a gravidade da doença, neste caso, é o grau de aumento da pressão venosa.

No quadro clínico da doença de Paget-Schrötter, vários sintomas característicos podem ser observados: edema, dor, presença de padrão venoso e cianose da pele, e a gravidade dos sinais clínicos depende da localização e extensão da trombose, o grau de desenvolvimento da circulação colateral. O sintoma mais constante, característico dos estágios agudos e crônicos, é o edema de todo o membro, causado pela hipertensão e estase do sangue venoso e da linfa distal à trombose. A este respeito, um número de pacientes tem uma sensação de plenitude, tensão, aumento da fadiga e fraqueza no membro afetado. O valor máximo do edema atinge o primeiro dia a partir do momento da ocorrência de trombose oclusiva. Uma característica do edema nessa patologia é a ausência de depressão quando pressionada com um dedo. Somente no futuro, devido a uma violação da permeabilidade da parede vascular, o líquido transpira para os tecidos circundantes e a natureza do inchaço muda. Se torna solto, com a pressão, as covas permanecem, a tensão de tecido diminui. Estourando as dores desaparecem. O edema severo do membro restringe o movimento nas articulações e a atividade física, respectivamente, contribuem para um aumento do edema. B.C. Saveliev et al. (1972) observaram que o edema na doença de Paget-Schrötter começa nas extremidades distais e se estende na direção proximal apenas para a região subclávia. A transição do edema para o pescoço, na sua opinião, deve ser considerada como um sinal da propagação da trombose na veia sem nome. A dor na mão observa-se, por via de regra, na etapa aguda e aumenta com movimentos e compressão de tecidos. Subsequentemente, a dor diminui um pouco ou desaparece completamente.

Uma rede de veias colaterais de safena dilatada no ombro e metade anterior do tórax no lado afetado aparece no quarto e sétimo dia da doença, e subsequentemente, devido à recanalização da linha venosa e ao desenvolvimento de colaterais profundos, ela pode diminuir ou desaparecer completamente. Para o estágio crônico da doença, esse sintoma é um dos mais característicos.

A cianose da pele do membro afetado, expressa, como regra, no estágio agudo, captura todo o membro e intensifica quando ele é abaixado. Na etapa crônica, cyanosis não se exprime e localiza-se principalmente na mão. Sua intensidade também varia dependendo da posição da mão.

Os sintomas variáveis ​​da doença de Paget-Schrötter incluem vários distúrbios sensoriais. A gravidade dos sintomas clínicos das manifestações da doença, a duração do estágio agudo e o resultado da doença são determinados pela taxa de ocorrência de oclusão da veia subclávia, a extensão da trombose e a funcionalidade do fluxo colateral de sangue do membro afetado. Com um curso suave da doença, os sintomas não agudamente expressos estabilizam-se depois de 3-5 dias. A duração do estágio agudo com uma clínica mais pronunciada é de duas a três semanas.

A condição geral de pacientes com a doença de Paget-Schretter, por via de regra, não sofre. Não há sinais de um processo inflamatório. Em casos muito raros, a doença pode ser complicada por gangrena venosa do membro (com trombose venosa total) e tromboembolismo pulmonar.

Diagnóstico

A presença de sintomas característicos de trombose da veia subclávia torna possível estabelecer um diagnóstico na maioria dos pacientes. Em casos duvidosos, os métodos de pesquisa instrumental são indicados. A ultra-sonografia revela o estado das artérias venosas dos membros superiores e pescoço, o fato de compressão das veias pelas estruturas anatômicas circundantes. A flebografia com esta patologia é o principal método diagnóstico, que permite identificar a localização, extensão e natureza do processo trombótico, bem como o grau de desenvolvimento da circulação colateral.

O estudo é realizado através da introdução de um meio de contraste nas veias da mão, antebraço ou cotovelo. As veias podem ser puncionadas ou cateterizadas. 20-40 ml de uma solução a 50% de meio de contraste são injetados e são feitas radiografias da seção do sistema venoso do membro superior de interesse. 2500-5000 UI de heparina é introduzida no leito venoso em uma solução isotônica de sódio. Depois do exame, nas etapas subagudas e crônicas, a mão enfaixa-se com uma atadura elástica, no braço agudo, o resto e uma posição elevada na cama criam-se (a mão põe-se em um travesseiro). Drogas antiplaquetárias são prescritos (aspirina, triclina, ticlide, etc), de acordo com indicações - heparina 2500-5000 unidades 2 vezes por dia, por via subcutânea, por três a cinco dias. A atividade física no braço não é mostrada, com exceção dos movimentos dos dedos.

Interpretação de phlebograms requer uma certa habilidade e em alguns casos pode ser difícil. Os principais sinais de trombose das principais veias:

  • Amputação de veias em vários níveis,
  • falta de contraste das veias principais,
  • "Defeitos de enchimento" no lúmen dos vasos sanguíneos,
  • estreitamento cônico.

O estreitamento da veia subclávia com rugosidade e dentição dos contornos indica uma estrutura da cicatriz da veia. A oclusão trombótica é angiograficamente detectada pela amputação da sombra do vaso ou por seu estreitamento cônico. Na maioria das vezes, o bloqueio na forma de amputação se desenvolve na confluência dos afluentes. No futuro, com a organização de um trombo, o lúmen da veia pode se recuperar, mas seus contornos permanecem desiguais, o contraste da veia não é homogêneo. Uma rede venosa colateral é determinada, em um grau variável expresso.

Dos outros métodos de pesquisa, o exame radiográfico é de valor diagnóstico, o que permite excluir processos intratorácicos e uma costela cervical adicional.

A fórmula do sangue e os índices de coagulograma para a doença de Paget-Schrötter não se alteram significativamente, mas devem ser investigados na fase aguda e em manifestações clínicas graves. Além disso, ao conduzir a terapia anticoagulante, o monitoramento dos parâmetros do sistema de coagulação do sangue é obrigatório.

Diagnóstico diferencial

Erros no diagnóstico da doença de Paget-Schrötter são bastante comuns (até 27,7%, de acordo com B. C. Savelyev et al., 1972 e 2001). Um número de doenças pode ter um quadro clínico semelhante e ser acompanhado por edema do membro superior e cianose da pele. No diagnóstico diferencial, deve-se, antes de tudo, ter em mente vários tumores das regiões cervical baixa, subclávia e axilar, metástases tumorais e tumores do mediastino. O desenvolvimento de trombose da veia subclávia em neoplasias malignas ocorre nos estágios finais da doença, quando os tumores crescem no tecido circundante e na parede venosa ou comprimem as veias. Esta forma de obstrução da veia subclávia é caracterizada por um lento desenvolvimento dos sintomas da doença, pois são criadas as condições para a formação de vias colaterais de saída. Muitas vezes, com tumores do mediastino, juntamente com a veia subclávia, a veia sem nome é comprimida, que se manifesta por edema e cianose de metade da face e pescoço, agravada pela inclinação do corpo para a frente. Inchaço do braço com um processo metastático é propenso a progressão. A síndrome dolorosa também é de natureza diferente da doença de Paget-Schretter. É o resultado do envolvimento no processo de nervos do plexo braquial e, posteriormente, leva à paresia e paralisia do membro.

A oclusão da veia subclávia pode ocorrer como uma manifestação da tendência geral do corpo ao trombo durante os processos blastomatosos. Neste caso, tromboses venosas de outras localizações são frequentemente observadas.

A trombose química e bacteriana das veias subclávia e axilar é causada pelo prolongamento da cateterização das veias e pela introdução de drogas que irritam a íntima. Em casos raros, a tromboflebite ascendente é observada durante o cateterismo das veias do ombro e antebraço.

A siringomielia pode assemelhar-se à síndrome de Paget-Schretter. De repente, há uma sensação de peso no membro superior, uma descoloração da pele, inchaço da mão e antebraço. No entanto, estes sintomas desaparecem rapidamente e são substituídos por uma diminuição da sensibilidade, restrição de movimentos nas articulações, atrofia muscular, que gradualmente progridem.

O inchaço da mão e do antebraço é observado com poliartrite infecciosa não específica. Uma característica do edema nessa patologia é que ela é solta, mais pronunciada nas extremidades distais, as cavidades não desaparecem por muito tempo quando pressionadas e a cianose cutânea está ausente. O movimento nas articulações dos membros é muito doloroso. O inchaço e a dor persistem por muito tempo e são difíceis de serem conservadores. Como regra geral, os valores do ESR são altos.

Linfedema do membro superior, que se desenvolve após uma mastectomia radical ou remoção de linfonodos axilares com radioterapia, é caracterizada por inchaço denso, indolor, sem alterar a cor da pele, a pele está na forma de uma casca de laranja, o padrão venoso não é pronunciado. O movimento nas articulações não é limitado e indolor. Anamnese e dados de exame permitem esclarecer o diagnóstico.

Assim, o diagnóstico da doença de Paget-Schrötter não parece complicado o suficiente e, no entanto, os erros de diagnóstico não são incomuns. Cuidado e exame minucioso são necessários em pacientes com desvios do curso normal da doença de Paget-Schrötter, uma vez que a trombose da veia subclávia, em alguns casos, é uma complicação de doenças graves, cujo reconhecimento intempestivo pode causar incapacidade persistente e até a morte de pacientes.

O prognóstico da doença de Paget-Schrötter por toda a vida é geralmente favorável. Complicações como embolia pulmonar e gangrena venosa são extremamente raras (Hyghes, 1949, Barnet, Levit, 1951, Drapanas et al., 1966, BC Savelyev et al., 1972, etc.). ) Em alguns casos, a compensação completa do fluxo venoso pode ocorrer, e praticamente não haverá sinais da doença. Se houver sinais de insuficiência venosa crônica, medidas preventivas apropriadas devem ser tomadas.

Palestras selecionadas sobre angiologia. E.P. Kohan, I.K. Zavarina

Informações gerais

A síndrome de Paget-Schretter (trombose de esforço ou sobretensão) é nomeada em homenagem ao cirurgião inglês D. Paget, que primeiro descreveu detalhadamente o caso de edema e cianose do membro superior (1875) e o otorrinolaringologista austríaco L. Schretter, que sugeriu em 1884 uma conexão entre as violações. com dano a uma veia contra tensão muscular. A doença é responsável por 30-40% da trombose espontânea do segmento subclávio-axilar e 10-20% de todas as flebotromboses dos membros superiores. Para a população em geral, a patologia é bastante rara - ocorre em 1-2 pessoas por 100 mil pessoas por ano. Os jovens com idades entre os 20 e os 30 anos estão geralmente doentes (os homens têm 2-4 vezes mais probabilidades), embora tenham sido registados casos de patologia mesmo em idosos e crianças.

A trombose de sobretensão geralmente ocorre durante esportes, envolvendo movimentos constantes e vigorosos na cintura escapular (com retroversão, hiperabdução, extensão do braço) - luta livre e outras artes marciais, ginástica, natação. Jogadores de basquete, jogadores de hóquei, jogadores de bilhar são afetados por ele. Uma situação semelhante é típica para pessoas envolvidas em trabalho físico (pintores, mecânicos de automóveis, carregadores, trabalhadores de oficinas de aço). Entre 60% e 80% dos pacientes relatam uma história de exercício vigoroso ou intenso trabalho muscular.

Embora a doença seja primária, existem certos pré-requisitos para o seu desenvolvimento. O papel de algumas características anatômicas que contribuem para o dano foi comprovado (costela cervical, aderências congênitas, hipertrofia de tendão dos músculos escalenos, fixação anormal do ligamento costoclavicular). Eles limitam a mobilidade da veia subclávia, tornando-a mais suscetível ao trauma mecânico e à compressão do esforço físico envolvendo a cintura escapular.

Ao contrário da flebotrombose de uma localização diferente (extremidades inferiores, visceral), o papel da trombofilia hereditária e adquirida no desenvolvimento e progressão da síndrome de Paget-Schretter permanece incerto. Alguns autores descrevem uma maior taxa de mutação do fator V Leiden e da protrombina, identificando-os em 2/3 dos pacientes com lesões primárias do segmento subclávia. Outros pesquisadores refutaram uma relação semelhante, mostrando que a incidência de coagulopatias é comparável à da população.

O estreitamento da luz venosa é mediado pela compressão externa dos músculos hipertrofiados da cintura escapular (escaleno anterior, subclávia, subescapular, músculo peitoral maior) envolvendo formações osso-tendão que limitam o espaço entre o vaso e a primeira costela. Isso cria uma carga excessiva levando a microtraumas endoteliais com a ativação da cascata de coagulação.

A base morfológica da síndrome é constituída por violações na seção terminal da veia. Traumatismo crônico e hipóxia desencadeiam hiperplasia intimal e síntese de fibras do tecido conjuntivo. Sob a influência de modificações fibrotic, a parede vascular fica rígida, a flebite asséptica desenvolve-se nele com a trombose parietal.

A compressão constante inicia o processo patológico no tecido paravesal. Tecido conjuntivo frouxo cercado por um vaso é substituído por tecido cicatricial. Como resultado, a veia torna-se menos móvel, o que só aumenta o risco de mais lesão endotelial. A parede é esticada e danificada sempre que o espaço costal-clavicular muda de diâmetro.

Passando ciclos de alteração, inflamação local, trombose e recanalização aumenta gradualmente os defeitos intravasculares, limitando o fluxo sanguíneo e levando à estase. O efeito negativo é inicialmente reduzido devido à colateral formada, mas posteriormente os trombos parietais se espalham para segmentos adjacentes (axilar, braquial).

Classificação

Os esforços de trombose na flebologia clínica são encaminhados para a versão venosa da síndrome de compressão torácica. Há uma classificação de acordo com o curso clínico, segundo o qual o processo passa por um estágio agudo, subagudo e crônico. O primeiro possui vários graus de gravidade, objetivamente distinguidos pelo nível de hipertensão venosa nos segmentos distais (em mm de água. Art.):

  • Fácil (até 300 mm H2O). Os distúrbios intravasculares são limitados. Graças aos colaterais desenvolvidos, os sintomas crescem lentamente e são leves. Função de mão não sofre.
  • Média (de 400 a 800 mm H2O). A flebotrombose comum está presente. Sinais de insuficiência venosa são combinados com espasmo arterial. A função do membro superior está comprometida.
  • Heavy (até 1200–1300 mm H2O). Observa-se uma transição do processo trombótico para as zonas axilar e do ombro. Os sintomas são pronunciados.

A pressão nas veias com um curso crônico de patologia aumenta moderadamente.Antes do estágio agudo, observa-se, às vezes, um período prodrômico devido à estenose progressivamente progressiva do lúmen vascular. Quanto mais curta ela é, mais intensos são os sintomas de flebotrombose.

A doença desenvolve-se agudamente, dentro de 24 horas após esforço físico severo ou movimentos com abdução e rotação do ombro para fora. Menos comumente, os sintomas ocorrem sem considerar fatores provocadores. O membro direito (dominante) geralmente está envolvido. O sinal mais típico é o edema no lado afetado, com uma tendência à progressão rápida, muitas vezes se espalhando para a parte superior do tórax. Depois de pressionar a fossa não permanece, o que indica estase venosa e linfática com acúmulo de líquido no tecido subcutâneo.

A assimetria do membro em volume e massa muscular é complementada por fraqueza, sensação de peso e tensão, cianose (menos frequentemente palidez) e aumento da temperatura local da pele. Os pacientes estão preocupados com dores dolorosas de várias intensidades, estendendo-se à região axilar. Primeiro, na fossa ulnar, e depois no ombro, a porção anteroposterior da parede torácica, na base do pescoço, colaterais expandidas (sinal de Urshel) são perceptíveis. Na zona axilar-umeral, um cordão doloroso denso pode ser palpado.

Apesar das manifestações locais expressas, a condição geral não se incomoda. Os sintomas agudos persistem por 1-3 semanas, após o que o processo entra no estágio crônico. Os pacientes notam uma sensação de cansaço e plenitude na mão. As colaterais subcutâneas tornam-se menos perceptíveis, a densidade moderada do tecido é mantida.

Complicações

Entre as complicações da síndrome de Paget-Schrötter, destacam-se a trombose recorrente, a embolia pulmonar e a doença pós-trombótica. Embora alguns estudos mostrem uma menor incidência de embolização pulmonar em comparação com flebotrombose da metade inferior do corpo e lesões associadas a cateteres, a probabilidade de uma condição perigosa ainda parece real e bastante significativa. A prevalência da doença pós-trombótica no processo primário é maior - até 46% dos casos. Extremamente raro no período agudo, pode ocorrer gangrena venosa.

Previsão e Prevenção

Embora a recuperação completa seja rara, o prognóstico para a vida com síndrome de Paget-Schrötter é relativamente favorável. Afetando predominantemente pessoas jovens e ativas, a trombose progressiva freqüentemente leva à incapacidade. Devido à terapia inadequada, até 15% dos casos são complicados por embolia pulmonar. No entanto, as táticas de tratamento oportunas e corretas permitem restaurar o fluxo sanguíneo com um baixo risco de recaída. As medidas iniciais de prevenção não foram desenvolvidas, recomendando-se a terapia anticoagulante a longo prazo para evitar episódios repetidos em indivíduos com alto risco de doenças trombóticas.

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